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Osteog�nesis imperfecta en paciente pedi�trico fundamentado en la teor�a del autocuidado: A prop�sito de un caso

 

Osteogenesis imperfecta in a pediatric patient based on the theory of self-care: About a case

 

Osteog�nese imperfeita em paciente pedi�trico com base na teoria do autocuidado: Sobre um caso

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Correspondencia: carturo1@utmachala.edu.ec ���

 

 

Ciencias de la Salud

Art�culo de Investigaci�n

 

* Recibido: 13 de noviembre de 2022 *Aceptado: 28 de diciembre de 2022 * Publicado: 12 de enero de 2023

 

 

        I.            Investigador Independiente, Universidad T�cnica de Machala, El Oro, Ecuador.

      II.            Investigador Independiente, Universidad T�cnica de Machala, El Oro, Ecuador.

   III.            Mag�ster en Salud P�blica, Licenciada en Enfermer�a, Universidad T�cnica de Machala, El Oro, Ecuador.

 

Resumen

La osteog�nesis imperfecta, tambi�n conocida como �Enfermedad de los huesos de cristal�, es una patolog�a de origen hereditario y poco frecuente, perteneciente al grupo de las displasias esquel�ticas.

Esta patolog�a de origen gen�tic, pertenece al grupo de las displasias �seas, con mayor incidencia en mujeres, la osteog�nesis imperfecta tipo II, de la que tratamos en nuestro caso, viene a desarrollarse en la ni�ez, pasando desapercibida en el embarazo y nacimiento, cuando el ni�o intenta realizar alguna actividad y llega a sufrir fracturas que necesitan ser intervenida quir�rgicamente cuenta con antecedentes de m�ltiples fracturas que necesitaron en su momento una correcci�n quir�rgica desde su ni�ez , lo que no le permite llevar una vida normal, por esta raz�n el paciente desarrolla conductas inadecuadas que necesitan ayuda profesional.

El caso que presentamos tiene como objetivo describir la atenci�n de enfermer�a en un paciente con diagn�stico de osteog�nesis imperfecta basado en la teor�a de Dorothea Orem. Siendo la metodolog�a de tipo descriptiva y anal�tica, porque se observa, detalla y analiza los datos cl�nicos m�s relevantes. Relacionando a la teor�a de autocuidado de Dorothea Orem y c�mo personal de salud se realiz� los respectivos cuidados y se orient� a la familia que se encarga de su cuidado diario. 

Palabras claves: Osteog�nesis imperfecta; Complicaciones; Cuidados de enfermer�a.

 

Abstract

Osteogenesis imperfecta, also known as "Glass bone disease", is a rare pathology of hereditary origin, belonging to the group of skeletal dysplasias.

This pathology of genetic origin belongs to the group of bone dysplasias, with a higher incidence in women. Type II osteogenesis imperfecta, which we are dealing with in our case, develops in childhood, going unnoticed during pregnancy and birth, when the child tries to carry out some activity and comes to suffer fractures that need to be surgically intervened, has a history of multiple fractures that required surgical correction at the time since childhood, which does not allow him to lead a normal life, for this reason the patient develops inappropriate behaviors that need professional help.

The case that we present aims to describe nursing care in a patient diagnosed with osteogenesis imperfecta based on Dorothea Orem's theory. The methodology is descriptive and analytical, because the most relevant clinical data is observed, detailed and analyzed. Relating to Dorothea Orem's self-care theory and how health personnel carried out the respective care and the family that is in charge of their daily care was oriented.

Keywords: Osteogenesis imperfecta; complications; Nursing care.

 

Resumo

A osteog�nese imperfeita, tamb�m conhecida como "doen�a do osso de vidro", � uma patologia rara de origem heredit�ria, pertencente ao grupo das displasias esquel�ticas.

Esta patologia de origem gen�tica pertence ao grupo das displasias �sseas, com maior incid�ncia nas mulheres. realiza alguma atividade e vem a sofrer fraturas que precisam ser intervencionadas cirurgicamente, tem hist�rico de fraturas m�ltiplas que necessitaram de corre��o cir�rgica na �poca desde a inf�ncia, o que n�o lhe permite levar uma vida normal, por isso o paciente evolui de forma inadequada comportamentos que precisam de ajuda profissional.

O caso que apresentamos tem como objetivo descrever a assist�ncia de enfermagem a uma paciente diagnosticada com osteog�nese imperfeita com base na teoria de Dorothea Orem. A metodologia � descritiva e anal�tica, pois os dados cl�nicos mais relevantes s�o observados, detalhados e analisados. Foi orientado sobre a teoria do autocuidado de Dorothea Orem e como o pessoal de sa�de realizava os respectivos cuidados e a fam�lia que se encarrega de seus cuidados di�rios.

Palavras-chave: Osteog�nese imperfeita; complica��es; Cuidados de enfermagem.

 

Introducci�n

La osteog�nesis imperfecta es una enfermedad hereditaria y caracterizada por tener fragilidad �sea lo cual hace que con facilidad ocurra fractura en los huesos por un m�nimo esfuerzo, debido a esto recibe el nombre de huesos de cristal, su nivel de gravedad es variable puesto que se pueden presentar caracter�sticas como escler�tica azul, retraso del crecimiento, p�rdida de la audici�n, anomal�as dentales, deformidad �sea  y laxitud de los ligamentos.�(Ralston & Gaston, 2020)

Seg�n un estudio realizado por la revista europea de endocrinolog�a nos da a conocer que: �Estas mutaciones en varios genes pueden causar OI, pero la condici�n es m�s com�nmente causada por mutaciones de COLIA1 o COL1A2 dando como resultado la producci�n de col�geno que es anormal o est� presente en cantidades reducidas� ( Ronit , Briem, & Roy, 2020). Es importante aclarar que a�n no existe un tratamiento que logre curar dicha enfermedad lo �nico que se puede hacer por el momento es controlar para poder mejorar la calidad de vida de estas personas�(Casta�eda , Yungan, Galarza, & Elvires, 2019).

En la clasificaci�n de la osteog�nesis imperfecta encontramos los siguientes tipos: I, II, III, IV, V y VI. Las de tipo I y IV se subdividen de acuerdo a la presencia o no, de dentina opalescente y el tipo II se divide en tres subgrupos dependiendo de las caracter�sticas radiol�gicas. (Saldarriega, Lizcano, & Ram�rez, 2019)

Se considera que en la OI se da 1 caso por cada 12.000 a 15.000 nacimientos en el pa�s del Ecuador y se estima que 1 de cada 10.000 a 15.000 personas en el mundo la padece, lo que la ratifica como una enfermedad rara. (Casta�eda , Yungan, Galarza, & Elvires, 2019)

En una reciente investigaci�n de la revista cient�fica, �Mundo de la investigaci�n y el Conocimiento; nos da a conocer las complicaciones que se presentan a ra�z de la OI como lo son:  Problemas pulmonares, problemas cardiacos, problemas neurol�gicos, coagulaci�n sangu�nea anormal, talasemia, periodontitis, funci�n g�strica, c�lculos renales, impresi�n basilar (BI), audici�n, visi�n, retraso en la sanaci�n, masa �sea y deformidad �sea. (Moreta , Revelo , Borja, & Vela, 2019)

Existen algunos pacientes con muy pocas fracturas y talla conservada y se presentan otros con deformidades secundarias y marcada reducci�n de la talla, y un n�mero considerable de fracturas. Esto se debe a la mutaci�n gen�tica que haya producido la enfermedad y en segundo lugar, con las caracteristicas propias de cada individuo.�(Serrano , Cammarata, Brice�o, & Hernandez, 2018).

Dentro de las complicaciones cuando se habla de fracturas en este caso se debe tratar lo m�s pronto posible esto va a requerir de personal capacitado y m�dicos tratantes aunque� se� ha� observado� que� la activaci�n de osteoclastos (denosumab), agentes anab�licos �seos (teriparatide, romosozumab) que disminuye el riesgo de fracturas�(Abarca Barriga, Trubnykova, & Castro Mujica, 2021). �

La terapia f�sica juega un papel muy importante ya que a trav�s de estas se trata de mantener la funci�n lo m�s �ptima posible en todas las etapas de vida del paciente. As� tambi�n uno de los ejercicios f�sicos que es muy beneficioso para estos pacientes es la nataci�n. Se debe de hacer todo� lo que est� al alcance de nuestras manos para evitar alguna complicaci�n�(Palenzuela Ramos, Moreira Diaz, & Padron Alvarez, 2020)

 

Las terapias f�sicas deben ser personalizadas para cada uno de ellos debido al nivel de complejidad que se encuentre as� como tambi�n una adecuada educaci�n a los cuidadores esto con la finalidad de que se pueda disminuir una fractura por un mal movimiento, en caso que se d� una fractura depende de la gravedad se la puede alinear, enyesar o en algunos casos recurrir a cirug�a adem�s  se  recomienda  el  uso  de  colchones especiales para facilitar la movilidad del ni�o en la cama.�(Moreta , Revelo, Borja , & Vela, Osteogenesis Imperfecta, 2019)

No se debe dejar a un lado el peso psicol�gico que puede abarcar tanto al paciente que est� llevando esta enfermedad debido a que tiene que depender de alguien la mayor parte de su vida, sino tambi�n del cuidador que tiene que estar siempre cubriendo las necesidades de la persona que est� a su cuidado por eso es recomendable tambi�n poder turnarse en los cuidados que requiere ya que ha si bajaremos los niveles de estr�s al cual est� propenso un cuidador.�(Cammarata, Ramos, & Da Silva, 2019)

Bas�ndonos en la teor�a del autocuidado de Dorothea Orem lo define como� la pr�ctica de actividades que los individuos realizan a favor de s� mismo  para mantener la vida, la salud y el bienestar��(Naranjo Y. , 2019).Por lo que existen diferentes maneras de llamar lo que engloba el autocuidado como tenemos a la agencia de cuidado  dependiente, cuando una persona ayuda  a otra que depende de ella para que pueda llegar a satisfacer sus necesidades de cuidados y poder brindar una mejor calidad de vida, en este caso el papel que juega enfermer�a se va a enfocar en educar al cuidador sobre los cuidados que debe tener con el paciente como lo es los movimientos que debe realizar, sobre la higiene del paciente, los cambios de ropa incluso hasta con la nutrici�n del paciente�(Altamirano, De Maria, & Pose, 2019)

La importancia de esta investigaci�n se centra en el cuidado que se le debe dar al paciente que lleva esta patolog�a educando tanto al familiar como al paciente de como sobrellevar la enfermedad para no salir lesionado al m�nimo movimiento ya que sabemos que el paciente cuenta con lo que se denomina huesos de cristal.�(Solano, Jaramillo, Moreira, & Jacome, 2018)

El objetivo de esta investigaci�n es educar al familiar y paciente sobre los cuidados que debe llevar basados en la teor�a de Dorothea Orem.

 

Descripci�n de caso cl�nico

Paciente de 14 a�os de edad, Ecuatoriano, nacido en el Cant�n Pasaje, residente del mismo, nacido por parto normal eut�cico sin complicaciones, sin antecedentes familiares, a los 8 a�o de edad es diagnosticado de osteog�nesis imperfecta tipo II, debido a las m�ltiples fracturas aproximadamente 8 de las 14 necesitaron ser intervenidas quir�rgicamente, desde el a�o 2020 presente problemas de conducta, tiene dificultad para adaptarse por ser impulsivo, problem�tico con los de su alrededor, teniendo como resultado bajo rendimiento acad�mico, por el cual el �rea de psicolog�a realiza seguimiento para controlar este problema.

El d�a 30 de octubre del 2021, sufre un accidente de tr�nsito junto a su padre donde sufre varias fracturas: en pierna izquierda nivel del f�mur, tibia y peron�, en el brazo derecho a nivel de c�bito y radio, donde fue intervenido quir�rgicamente, manteniendo reposo absoluto, se le realiza continuas visitas domiciliarias para control y curaci�n de heridas.

Luego de 4 meses de ser intervenido quir�rgicamente, se realiza una nueva visita domiciliaria, donde se evidencia que el clavo intramedular se movi� y se sali� de la mu�eca derecha, debido a no mantener el debido cuidado de sus fracturas por su mala conducta y comportamiento.

Presentando par�metros vitales: frecuencia respiratoria:101 pulsaciones por minuto, saturaci�n de ox�geno: 97%, frecuencia respiratoria:  20 respiraciones por minuto, temperatura 36. 5c.

Al examen f�sico: paciente encamado con deambulaci�n parcialmente limitada.

Cabeza normoc�falo, cabello distribuido uniformemente, no hay presencia de descamaci�n, pupilas isoc�ricas, implantaci�n de cejas y pesta�as.

Nariz: Tabique nasal sim�trico, fosas nasales permeables y ligeramente h�medas.

�Boca: mucosa oral semih�meda.

O�do: sim�tricos, conducto auditivo externo permeable sin presencia de secreciones. Cuello: m�vil, no doloroso a los movimientos de flexi�n, extensi�n, lateralizaci�n y rotaci�n, no ingurgitaci�n yugular, no adenopat�as.

Piel: Presencia de grandes malformaciones por cicatrices atr�ficas a causa de cirug�as correctivas.

Miembros superiores: Dismetr�a, sin presencia de lesiones.

T�rax: sim�trico, campos pulmonares ventilados.

Abdomen: blando y depresible.

�Miembros inferiores: Presencia de genu varo con intrarotacion femoral.

La evoluci�n cl�nica del paciente fue favorable; entre las actividades de enfermer�a se ejecutaron; la toma de signos vitales cuyos valores se encuentran dentro de los par�metros normales, se realiza valoraci�n a trav�s de la escala de Downton obteniendo una puntuaci�n de 3 que lo clasifica como alto riesgo de sufrir caidas., para evaluar el riesgo de seguir desarrollando fracturas, se procede a educar al paciente y al familiar la importancia de los cambios posturales y de mantener una nutrici�n adecuada.

Con relaci�n al d�ficit de la teor�a de Dorothea Orem donde se manifiesta que al momento de que el ser humano no pueda cumplir las necesidades por su cuenta necesitar� el apoyo de otra persona. (Naranjo, Concepci�n, & Rodriguez, 2017); al momento de emplear nuestra funci�n como enfermeras  encontramos un conjunto de intervenciones o tratamientos que nos van a permitir la movilidad del paciente sin provocar ning�n percance con un mal movimiento; a trav�s de la escala de Dowton se determin� que el riesgo de ca�das es con puntuaci�n de 3 lo cual se interpreta como un alto riesgo a ca�das, para lo cual nos enfocamos tanto en el paciente como en su cuidador interactuando con ellos cuales son las debidas precauciones que se debe tomar, en este caso el ni�o su manera de movilizarse es con la silla de ruedas por ende para pasarlo a otro lugar que este ya sea para ba�arse dormir, etc.

Se necesita hacer movimientos con el ni�o con un cuidado m�ximo ya que sus huesos son muy fr�giles,  los movimientos deben ser lentos y met�dicos, con apoyo del personal o en este caso del cuidador siempre con dos personas, no se le debe aplicar presi�n o tratar de enderezar  los miembros afectados, sujetarlo con una mano en la nalga y piernas y la otra mano sujetar cuello, cabeza, hombros con los dedos de la mano bien abiertos para proporcionar una base amplia de soporte (nunca de las axilas, costillas,     ) su ropa de vestir no debe ser apretada  y  se la debe enrollar para poderla  pasar nunca traccionar�(Centeno & Atauje, 2021).

Su estado nutricional va a estar alterado en este caso est� pasando por un cuadro de obesidad por lo cual es importante que lleve una dieta equilibrada que contenga calcio, fibra, vitamina D, siempre el cuidador debe hacer compa��a durante la hora de la comida y se lo debe fomentar a la ingesta de l�quidos que sea necesaria.�( Borjas Santill�n, y otros, 2018)

Debido al poco movimiento que tiene otro problema que nos abarca es el estre�imiento lo que se puede hacer es realizar movimientos circulares y suaves cada 4 horas, la nutrici�n va de la mano en este punto as� mismo la ingesta de l�quidos y el cuidador debe valorar si existe alg�n signo de alarma.�(Gimeno , Perez, Guardiola, & Cavero, 2017)

Para su ansiedad se estableci� una relaci�n emp�tica enfermera - paciente explicando al cuidador y a su padre la importancia que es generar una relaci�n afectiva para poder interpretar el estado emocional en el que se encuentra el paciente, se debe escuchar con atenci�n lo que nos quiere manifestar, aceptar los sentimientos de la persona, fomentar la presencia en este caso del padre y poder coordinar con psicolog�a para seguir el tratamiento adecuado. (Solano, Jaramillo, Moreira, & Jacome, 2018)

Los resultados de las intervenciones realizadas fueron positivas ya que se evidenci� una mejor relaci�n entre cuidador y paciente y mayor facilidad para abordar las necesidades que este presentaba. Se abord� al usuario de manera integral para comparar su estado de �nimo y aspecto f�sico al inicio y al final del seguimiento aplicado y se evidenci� una mejor�a en la relaci�n afectiva y su entusiasmo por mejorar su calidad de vida en compa��a de sus familiares los cuales recibieron educaci�n por parte del profesional de Enfermer�a.

 

Discusi�n

La osteog�nesis imperfecta es una enfermedad gen�tica que afecta con mayor �nfasis a los huesos desencadenando una serie de complicaciones como lo mencionan en un estudio de la revista Jornal de Pediatr�a que nos menciona que una de las complicaciones incluyen estatura baja, laxitud de los ligamentos, escler�tica azul , dentinog�nesis imperfecta y p�rdida de la audici�n. (Farias, y otros, 2022).

Otro estudio tomado de la revista nos dice que dicha enfermedad se enfoca m�s en una falla en la producci�n de col�geno, debido a algunas mutaciones que existen en los genes del col�geno que se encuentran ubicados en el brazo largo del cromosoma 17 y 7 por lo cual nos da a conocer que existen 150 mutaciones que pueden da�ar estos genes y conducir a presentar una osteog�nesis imperfecta. (Iba�ez & Hodgson, 2021)

El caso que presentamos trata de un paciente con diagn�stico de osteog�nesis imperfecta, con antecedentes de m�ltiples fracturas que necesitaron correcci�n quir�rgica desde su ni�ez, lo que no le permite llevar una vida normal, por esta raz�n el paciente a desarrollar conductas inadecuadas que necesitan ayuda profesional y c�mo personal de salud se realiz� los respectivos cuidados y se orient� a la familia que se encarga de su cuidado diario. (Galindo Zavala, �u�ez Cuadros, & Diaz, 2020)

Esta patolog�a de origen gen�tico y poco frecuente, pertenece al grupo de las displasias �seas, con mayor incidencia en mujeres, la osteog�nesis imperfecta tipo II, de la que tratamos en nuestro caso, viene a desarrollarse en la ni�ez, pasando desapercibida en el embarazo y nacimiento, cuando el ni�o intenta realizar alguna actividad y llega a sufrir fracturas que necesitan ser intervenida quir�rgicamente.�(Mej�as & Salem, 2018)

Existen varios estudios donde se evidencia la estructura de esta patolog�a las cuales son 8 tipos de osteog�nesis imperfecta, la mayor�a de los pacientes que padecen esta enfermedad son asintom�ticos, con peso, talla y un desarrollo cognitivo adecuado para su edad. (Jimena Alejandra Bello Md, 2022)

A pesar de que la informaci�n sobre esta patolog�a y el papel que cumple enfermer�a, en un estudio de la revista scielo menciona algunos cuidados que servir�n de mucha ayuda para la pronta  mejor�a de los pacientes pedi�tricos que padecen esta patolog�a que c�mo objetivo principal es que el paciente se adapte a su entorno y que este sea seguro para evitar posibles fracturas, por otro lado el orientar a las familias sobre el cuidado y las t�cnicas de manipulaci�n es de vital importancia ya que esto evitar� complicaciones c�mo fracturas y deformaciones cr�nicas. (Ana Pilar Nso-Roca, 2022)

En este caso en particular es m�s tedioso poder cumplir nuestro rol como enfermer�a brindando cuidados. Debemos enfocarnos en una parte que tambi�n es de importancia sobre la salud  mental del paciente ya que depender de otra persona para realizar su vida cotidiana no salir de casa y sumarle el abandono de uno de sus progenitores en este caso su madre va aumentar sus niveles de stress y ansiedad e incluso depresi�n por este motivo son los cambios de humor, sus pensamientos suicidas, tristeza es muy importante la ayuda de un especialista en el tema en este caso un psic�logo que puede darle seguimientos y evitar que traiga posibles complicaciones, recalcando que el personal de enfermer�a debe entablar una buena relaci�n con el paciente para que se sienta en confianza y seguro de poder expresar todo lo que est� pasando, una vez obtenida una buena relaci�n con el paciente se le debe comunicar al familiar sobre lo importante que es tener una buena comunicaci�n y un buen apego con el paciente, un estudio dado por la revista de Psicolog�a Cl�nica con Ni�os y Adolescentes  nos da a relucir que la presencia de problemas psicol�gicos en estos adolescentes puede afectar negativamente a la evoluci�n de la enfermedad. (Trejo, Valero, Casa�a, Perez, & Montoya, 2018).

No obstante, no debemos olvidar al cuidador que puede ser un familiar o una persona anexa al paciente, su rol es de suma importancia por lo tanto debe prevalecer su salud mental ya que cabe mencionar que si el cuidador se siente exhausto o estresado no podr� brindar los cuidados adecuados por lo cual se recomienda que m�nimo sean dos personas que ayuden con el cuidado para lograr turnarse y as� bajar la carga de estr�s que conlleva estar pendiente de cumplir las necesidades del paciente. (Prevenci�n y diagn�stico precoz de osteoporosis infantil: �estamos haciendo lo correcto?, 2018)

 

Conclusi�n

�                     Por medio de este trabajo investigativo se concluye que el problema de la osteog�nesis imperfecta se debe a la falta de conocimiento del familiar o cuidador sobre los cuidados que se le debe de brindar al paciente ya que como se ha mencionado requieren de cuidados muy rigurosos al momento de realizar alg�n movimiento para evitar fracturas en el paciente y de esta manera el cuidador pueda brindar los cuidados correctos como soluci�n para atender al usuario de manera correcta. 

�                     Luego de la valoraci�n de enfermer�a se puede manifestar que la existencia de correlaciones encontradas en el modelo de Dorothea Orem; se pudo demostrar la eficacia de educar correctamente al familiar y cuidador sobre c�mo lidiar con  la enfermedad; determinando las intervenciones adecuadas como manera correcta de movilizar al paciente, entablar una buena relaci�n donde se brinde confianza para sobrellevar la ansiedad, llevar una dieta equilibrada, entre otros lo cual ayuda a disminuir el riesgo del paciente de sufrir fracturas, episodios de ansiedad y enfermedades que tengan relaci�n  con la alimentaci�n y as� logramos que el individuo mejore su calidad de vida. 

 

Referencias

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� 2022 por los autores. Este art�culo es de acceso abierto y distribuido seg�n los t�rminos y condiciones de la licencia Creative Commons Atribuci�n-NoComercial-CompartirIgual 4.0 Internacional (CC BY-NC-SA 4.0)

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