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S�ndrome de Wilkie a prop�sito de un caso

 

Wilkie syndrome about a case

 

S�ndrome de Wilkie sobre um caso

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Correspondencia: cynthiguzm@gmail.com

 

 

Ciencias de la Salud ���

Art�culo de Investigaci�n

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* Recibido: 20 de mayo de 2022 *Aceptado: 30 de junio de 2022 * Publicado: 03 de julio de 2022

 

1. Facultad de Ciencias de la Salud, Carrera de Medicina, Universidad T�cnica de Ambato, Ambato, Ecuador.
2. Especialista en Pediatr�a, M�dico Docente de Pediatr�a, Universidad T�cnica de Ambato, Ambato, Ecuador, M�dico Especialista Hospital General Latacunga, Ecuador.

Resumen

El s�ndrome de la arteria mesent�rica superior es una causa rara de obstrucci�n del intestino delgado proximal, relacionado con una morbilidad y mortalidad importante cuando el diagn�stico es tard�o. Conocido como s�ndrome de Wilkie o s�ndrome de la arteria mesent�rica superior, es raro con solo 500 casos reportados en la literatura y tiene una prevalencia estimada de 0.1 - 0,3%. Es m�s frecuente en el g�nero femenino en una relaci�n 2:1. La detecci�n inmediata puede mejorar el pron�stico, haciendo m�s efectivas las medidas conservadoras. Se debe considerar la cirug�a en casos m�s severos o cuando falla el tratamiento conservador. La duodenoyeyunostom�a laparosc�pica ha demostrado ser la mejor modalidad de elecci�n que garantiza los mejores resultados con un �xito del 90%.

Palabras Clave: S�ndrome de wilkie; duodeno yeyunostom�a; tomograf�a de t�rax.

 

Abstract

Superior mesenteric artery syndrome is a rare cause of proximal small bowel obstruction, associated with significant morbidity and mortality when diagnosed late. Known as Wilkie syndrome or superior mesenteric artery syndrome, it is rare with only 500 cases reported in the literature and has an estimated prevalence of 0.1 - 0.3%. It is more frequent in the female gender in a 2:1 ratio. Immediate detection can improve the prognosis, making conservative measures more effective. Surgery should be considered in more severe cases or when conservative treatment fails. Laparoscopic duodenojejunostomy has proven to be the best modality of choice, guaranteeing the best results with a 90% success rate.

Keywords: Wilkie syndrome; duodenum jejunostomy; thorax tomography.

 

Resumo

A s�ndrome da art�ria mesent�rica superior � uma causa rara de obstru��o do intestino delgado proximal, associada a significativa morbidade e mortalidade quando diagnosticada tardiamente. Conhecida como s�ndrome de Wilkie ou s�ndrome da art�ria mesent�rica superior, � rara com apenas 500 casos relatados na literatura e tem preval�ncia estimada de 0,1 a 0,3%. � mais frequente no sexo feminino na propor��o de 2:1. A detec��o imediata pode melhorar o progn�stico, tornando as medidas conservadoras mais eficazes. A cirurgia deve ser considerada em casos mais graves ou quando o tratamento conservador falha. A duodenojejunostomia laparosc�pica provou ser a melhor modalidade de escolha, garantindo os melhores resultados com uma taxa de sucesso de 90%.

Palavras-chave: s�ndrome de Wilkie; jejunostomia duodenal; tomografia de t�rax.

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Introducci�n

El s�ndrome de Wilkie �conocido como �s�ndrome de la arteria mesent�rica superior� se considera una causa poco comunes de obstrucci�n proximal del intestino delgado, que puede ser parcial o total (1, 2). En los seres humanos el �ngulo aortomesent�rico var�a de 38 � a 65 � por la postura erguida; la distancia aortomesent�rica normal es de 10 y 28 mm (3). La principal caracter�stica anat�mica del s�ndrome de Wilkie es el estrechamiento del �ngulo aortomesent�rico a < 25�, �en consecuencia existe una disminuci�n de la distancia aortomesent�rica de < 10 mm (4).

La incidencia estimada �es de� 0,1% a 0,3% en la poblaci�n general y� en pacientes pedi�tricos es 0,01% �(2, 5). La etiolog�a es multifactorial, se relaciona con p�rdida de peso s�bito, lo que disminuye el tejido graso retroperitoneal. Siendo frecuente en mujeres (6, 7).

Al ser poco com�n este tipo de obstrucci�n duodenal puede pasarse por alto f�cilmente en la pr�ctica m�dica, ya que no hay especificidad en signos y s�ntomas cl�nicos; lo que puede confundir, retrasar el diagn�stico y exponer al paciente a terapias potencialmente peligrosas (2). Los pacientes suelen presentar antecedentes de v�mitos intermitentes, n�useas y molestias abdominales relacionadas con el grado de compresi�n duodenal (6, 7).

Por ser una patolog�a poco conocida es importante tenerle en cuenta cuando se presenta pacientes con sintomatolog�a gastrointestinal insidiosa, de ah� su importancia en presentar como caso cl�nico.

 

Caso cl�nico

Paciente de 13 a�os femenina con antecedentes de par�lisis cerebral infantil debido a problemas respiratorios y del sistema nervioso central en periodo neonatal (hospitalizada en una instituci�n de tercer nivel y desnutrici�n cr�nica

Es atendida en emergencia del Hospital General Latacunga con referencia del centro de salud La Man� con antecedentes de n�useas y v�mitos intensos de varios d�as de evoluci�n, con diagn�stico de �transgresi�n alimentaria m�s deshidrataci�n moderada�. Se recibe un paciente con signos de deshidrataci�n grave ��por presentar ojos hundidos, mucosas orales secas, llenado capilar de 4 segundos, let�rgica, fuerza muscular disminuida. Signos vitales: TA 87/50, FC 102, FR 20, T� 36.6�C, SAT 92%, Peso 31 kg, Talla 140 cm. Glasgow 9/15. O:4, V:1, M:4; con un diagn�stico de ingreso de: �shock hipovol�mico por deshidrataci�n grave�, se administra plan C de rehidrataci�n. Estudios complementarios: Biometr�a hem�tica: Hematocrito 41.5; Hemoglobina 13.8; Plaquetas 208.000; Leucocitos 12700; Neutr�filos 91.7; Linfocitos 4; Tiempo de protrombina 15.1; Tiempo de tromboplastina 34.6; INR 1.30. Glucosa 130.2; Urea 21.62; Creatinina 0.72; TGO 39; TGP 28; PCR 19. Se evidencia en la Radiograf�a de abdomen distensi�n importante de la c�mara g�strica, gas en ampolla rectal; en la radiograf�a de t�rax demuestra la presencia de infiltrado bilateral con tendencia a la consolidaci�n en el lado izquierdo. no se visualiza �ngulo costofr�nico izquierdo, silueta card�aca aumentada de tama�o. Ecograf�a abdominal nos reporta h�gado de tama�o, morfolog�a habitual, ecogenicidad homog�nea, con presencia de lesi�n qu�stica. Impresi�n diagn�stica de quiste hidat�dico o absceso hep�tico. Ant�geno SARS COV 2 negativo. Se da tratamiento con cefalosporinas de tercera generaci�n. Luego de la rehidrataci�n se inicia alimentaci�n, sin embargo, a las 12 horas nuevamente presenta v�mitos intensos, abundantes (sobre los 1000 mililitros), de tipo bilioso. Es valorado por Gastroenterolog�a quien realiza endoscopia digestiva alta encontrando reflujo biliar severo, pangastropat�a eritematosa y compresi�n extr�nseca en duodeno. Y sugiere valoraci�n por cirug�a quien recomienda una tomograf�a axial computarizada simple y contrastada de abdomen, que descarta el quiste hidat�dico o absceso hep�tico, reporta �Disminuci�n del �ngulo aortomesent�rico el cual mide 15 grados (valor normal mayor de 25�) con disminuci�n de la distancia entre la arteria aorta y de arteria mesent�rica superior, este espacio mide 4 mm (valor normal mayor de 10 mm), lo que provoca compresi�n a nivel de la

tercera porci�n del duodeno�, sugiriendo diagn�stico de �s�ndrome de wilkie� (Ilustraci�n 1 y 2).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Paciente durante su hospitalizaci�n se recupera de su proceso infeccioso neum�nico, sin embargo, la evoluciona es desfavorable sin poder iniciar nutrici�n enteral.

Por los antecedentes de la par�lisis cerebral, desnutrici�n cr�nica y falla del tratamiento conservadora se decide la resoluci�n quir�rgica. Se realiza una duodeno-yeyunal anastomosis; se apoya con nutrici�n parenteral por una semana, se inicia nutrici�n enteral a tolerancia con respuesta favorable y se da el alta luego de varios d�as.

 

Discusi�n

El s�ndrome de la arteria mesent�rica superior es una causa rara de obstrucci�n del intestino delgado proximal, relacionado con una morbilidad y mortalidad importante cuando el diagn�stico es tard�o (8). Conocido como s�ndrome de Wilkie o s�ndrome de la arteria mesent�rica superior, es raro con solo 500 casos reportados en la literatura y tiene una prevalencia estimada de 0.1 - 0,3% (2). Es m�s frecuente en el g�nero femenino en una relaci�n 2:1 (8).

En la mayor�a de los pacientes, el �ngulo normal entre la arteria mesent�rica superior y la aorta est� entre 38 y 65� debido a la grasa mesent�rica. La distancia aortomesent�rica es �de 10 a 28 mm (9, 10). El �ngulo se puede estrechar hasta 6� con distancias aortomesent�ricas de hasta 2 mm, lo que disminuye el espacio entre la arteria mesent�rica superior y la aorta, que produce un estrechamiento duodenal.

Existen� factores de riesgo� asociados al s�ndrome de Wilkie como� p�rdida o disminuci�n de la grasa mesent�rica, la misma que sirve como cojinete entre la aorta y la arteria mesent�rica superior; adem�s se observa una asociaci�n con las siguientes patolog�as: VIH, neoplasias, diabetes mellitus, cirug�a bari�trica, cirug�a vascular, estados catab�licos importantes, p�rdida s�bita de peso y anorexia nerviosa (1). A su vez puede tener causas cong�nitas como el acortamiento del ligamento de Treitz o el origen anormal de la arteria mesent�rica superior. Se puede presentar en intervenciones quir�rgicas que distorsionan la anatom�a como correcci�n de escoliosis o esofagectom�a (11).

En la evaluaci�n cl�nica, los s�ntomas pueden presentarse de forma aguda o insidiosa con s�ntomas progresivos. En ambas situaciones los s�ntomas son compatibles con una obstrucci�n del intestino delgado proximal como dolor epig�strico posprandial, saciedad temprana, �n�useas intensas, v�mitos biliosos y p�rdida de peso (1).

Los hallazgos a la exploraci�n f�sica no son caracter�sticos, suelen encontrarse distensi�n y dolor abdominal difuso con �alteraciones en los ruidos perist�lticos (1).

Los diagn�sticos diferenciales del s�ndrome de la arteria mesent�rica superior incluye otras causas de obstrucci�n intestinal como atresia duodenal cong�nita, enfermedad de Crohn, p�ncreas anular, �as� como enfermedades asociadas con dismotilidad duodenal� (megaduodeno), diabetes mellitus, enfermedades vasculares del col�geno, esclerodermia y seudoobstrucci�n intestinal idiop�tica cr�nica (12, 13).

La evaluaci�n comienza con radiograf�as simples y con contraste oral de abdomen. Estos estudios pueden ser diagn�sticos en pacientes con una mayor sospecha basada en la �cl�nico (8).

Las Radiograf�as abdominales simples con frecuencia son inespec�ficas, pueden revelar hallazgos sugestivos de obstrucci�n del intestino delgado proximal como: distensi�n g�strica, dilataci�n del duodeno proximal y en ocasiones un corte vertical abrupto de aire en la tercera porci�n del duodeno (8, 13).

El Ultrasonido transabdominal es un m�todo no invasivo que eval�a la anatom�a de la arteria mesent�rica, identifica y mede el �ngulo aortomesent�rico (15).

La tomograf�a computarizada abdominal con contraste y la resonancia magn�tica se han convertido en el est�ndar de oro para el diagn�stico, al no ser invasivas y brindan informaci�n crucial como el �ngulo y la distancia aortomesent�rica, la extensi�n de la distensi�n duodenal, el punto exacto de obstrucci�n, la valoraci�n de la cantidad de grasa retroperitoneal y la exclusi�n de otras causas frecuentes de obstrucci�n intestinal como tumores, p�ncreas anular, aneurismas, etc. (8).

Los siguientes criterios deben estar presentes en las im�genes tomogr�ficas:

• Obstrucci�n duodenal con corte abrupto en la tercera porci�n y peristaltismo activo (12).
• Un �ngulo de la arteria aortomesent�rica de ≤25� es la medida diagn�stica m�s sensible, en particular si la distancia aortomesent�rica es ≤8 mm (12).
• Alta fijaci�n del duodeno por el ligamento de Treitz, origen anormalmente bajo de la arteria mesent�rica superior o anomal�as de la arteria mesent�rica superior (12).

El tratamiento inicial consiste en alimentaci�n enteral o parenteral adecuada, descompresi�n nasog�strica y cambio de posici�n despu�s de la alimentaci�n (dec�bito prono o lateral izquierdo). Si no se obtiene una respuesta adecuada con estas medidas, se debe optar por el tratamiento quir�rgico. Los pacientes con s�ndrome agudo de la arteria mesent�rica superior generalmente responden al tratamiento conservador; sin embargo en condiciones cr�nicas a menudo requieren una intervenci�n quir�rgica (8, 13).

Las opciones quir�rgicas incluyen duodeno yeyunostom�a, secci�n del ligamento de Treiz y reubicaci�n de la uni�n duodenoyeyunal (operaci�n de Strong), gastroyeyunostom�a, reemplazo duodenal anterior. La duodenoyeyunostom�a fue introducida por primera vez por Starley en 1910 y con los a�os se ha convertido en el tratamiento m�s frecuente con una tasa de �xito del 90 % (11).

Todas estas modalidades quir�rgicas pueden abordarse por v�a laparosc�pica, aunque la experiencia se limita a informes de casos y se requieren m�s datos para recomendar esta opci�n quir�rgica como el est�ndar de atenci�n (15, 16).

 

Conclusi�n

El s�ndrome de wilkie es una patolog�a de dif�cil diagn�stico debido a su poca incidencia y s�ntomas inespec�ficos. Se sospecha en casos de p�rdida de peso severa y s�ntomas digestivos altos. La tomograf�a axial computarizada se considera el est�ndar de oro y debe usarse siempre que el paciente tenga cl�nica compatible. La detecci�n inmediata puede mejorar el pron�stico, haciendo m�s efectivas las medidas conservadoras. Se debe considerar la cirug�a en casos m�s severos o cuando falla el tratamiento conservador. La duodenoyeyunostom�a laparosc�pica ha demostrado ser la mejor modalidad de elecci�n que garantiza los mejores resultados con un �xito del 90%. �

 

Referencias

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� 2022 por los autores. Este art�culo es de acceso abierto y distribuido seg�n los t�rminos y condiciones de la licencia Creative Commons Atribuci�n-NoComercial-CompartirIgual 4.0 Internacional (CC BY-NC-SA 4.0)

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